Las manifestaciones de la Esclerosis Múltiple son tan únicas como cada persona, y pueden evolucionar de manera diferente y a distinto ritmo. La EM no produce discapacidad en todos los casos.
En las fases iniciales puede incluso no mostrar síntomas durante varios años, aunque las lesiones inflamatorias en el Sistema Nervioso Central ya se estén produciendo.
Los expertos van precisando la clasificación de los tipos de Esclerosis Múltiple a lo largo del tiempo. En la última revisión, se agregó un nuevo curso de EM (Síndrome Clínico Aislado o CIS) y se eliminó otro (Esclerosis Múltiple Progresiva Recurrente).
Es útil conocer los diferentes tipos de Esclerosis Múltiple que existen, porque pueden ayudar a las personas a comprender cómo puede evolucionar su enfermedad y a tomar decisiones informadas sobre su tratamiento, junto con los profesionales sanitarios.
En la actualidad, teniendo en cuenta los cursos de la EM, los cuatro tipos (formas/fenotipos) básicos de EM son:
Síndrome Clínico Aislado
Primer episodio de síntomas neurológicos causados por la inflamación y desmielinización en el Sistema Nervioso Central, con recuperación completa o parcial. Aún no reúne requisitos para considerarse el diagnóstico de Esclerosis Múltiple, así que hay quienes no lo consideran un tipo de EM.
Esclerosis Múltiple remitente recurrente (EMRR)
Un 85% de personas con Esclerosis Múltiple tienen EMRR. Los brotes son imprevisibles y pueden aparecer síntomas en cualquier momento -nuevos o ya conocidos- que duran algunos días o semanas y luego desaparecen totalmente o dejando alguna secuela. Entre las recidivas no parece haber progresión de la EM.
Esclerosis Múltiple secundaria progresiva (EMPS)
Muchas de las personas con EMRR (cerca de un 50-70 %) desarrollarán EMSP, en la que su discapacidad empeora con el paso del tiempo. Se caracteriza por una progresión continua con o sin recidivas ocasionales, remisiones poco importantes y fases de estabilidad.
Esclerosis Múltiple primaria progresiva (EMPP)
Entre el 10 y el 15% de las personas se les diagnostica EMPP. No experimentan recaídas, pero su discapacidad sigue empeorando gradualmente con el paso del tiempo.
1. Síndrome Clínico Aislado (SCA)
Clinically Isolated Syndrome (CIS)
Pese a la categorización, hay quienes no lo consideran un tipo de EM. Es un primer episodio, que debe durar al menos 24 horas, de síntomas neurológicos causados por la inflamación y desmielinización en el Sistema Nervioso Central. Esta manifestación es característica de la Esclerosis Múltiple, pero aún no reúne requisitos para considerarse el diagnóstico de EM.
Mientras tanto, las personas con SCA consideradas con mayor riesgo de desarrollar Esclerosis Múltiple podrían ser tratadas con una terapia modificadora de la enfermedad, ya que se ha demostrado que un tratamiento temprano del Síndrome Clínico Aislado puede retrasar el comienzo de la EM.
Se considera personas con alto riesgo de desarrollar la enfermedad a aquellas que han experimentado el SCA y que tienen lesiones similares a las de la EM en su imagen de resonancia magnética (RM). Así mismo la presencia de unas proteínas llamadas bandas oligoclonales en el estudio del LCR (líquido cefalorraquídeo obtenido tras una punción lumbar), también determina alto riesgo de desarrollar la enfermedad.
El SCA puede ser monofocal o multifocal:
- Monofocal: la persona experimenta un solo signo o síntoma neurológico (ej: neuritis óptica) causado por una sola lesión.
- Multifocal: la persona experimenta más de un signo o síntoma (ej: neuritis óptica y hormigueo en las piernas) causado por lesiones en más de un lugar.
2. Esclerosis Múltiple Remitente- Recurrente (EMRR)
Relapsing- Remitting Multiple Sclerosis (RRMS)
Es la forma más frecuente y afecta aproximadamente al 85% de las personas con Esclerosis Múltiple. En la Esclerosis Múltiple Remitente-Recurrente los síntomas asociados a los brotes aparecen durante un período de tiempo (días, semanas o incluso meses) y luego van mejorando o desapareciendo. Los brotes son imprevisibles y los síntomas que producen pueden ser nuevos o ya conocidos por el paciente.
Los brotes (también llamados recaídas, recidivas o exacerbaciones) van seguidos de períodos de recuperación o remisión, ya sean parciales o completos. Es decir, durante las remisiones los síntomas pueden desaparecer completamente o bien permanecer dejando alguna secuela, pero no hay una progresión aparente de la enfermedad en ese período.
En diferentes momentos la EMRR puede caracterizarse por ser o “activa” (con recaídas y/o evidencia de nueva actividad en la imagen de resonancia magnética) o “no activa”. También puede darse empeoramiento (con un comprobado aumento de la discapacidad en un período específico de tiempo después de una recaída) o ausencia de empeoramiento.
Con el tiempo, la actividad de la enfermedad podría seguir produciendo nuevas lesiones desmielinizantes y los daños podrían acumularse, de manera que podría ser demasiado difícil para el cerebro repararlos. Esto puede provocar síntomas permanentes. En muchos casos, la EMRR puede progresar a un tipo de EM denominado Secundaria Progresiva (EMPS), especialmente si no se trata.
3. Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (EMSP)
Secondary Progressive MS (SPMS)
La EMSP sigue a una fase remitente-recurrente. Una parte importante (50-70%) de las personas diagnosticadas con EMRR desarrollarán a la larga la forma Secundaria Progresiva, en la que hay un empeoramiento de la función neurológica a lo largo del tiempo.
En diferentes momentos, se puede caracterizar a la Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva o bien como “activa” (con recaídas y/o evidencia de nueva actividad en la imagen de resonancia magnética) o bien como “no activa”. También puede ser “con progresión” (evidencia de empeoramiento en una medida objetiva de cambio a lo largo del tiempo, con o sin recaídas) o “sin progresión”.
La discapacidad aumenta gradualmente a lo largo del tiempo, ya sea con o sin evidencia de actividad de la enfermedad (recaídas o cambios en la imagen por resonancia magnética). En esta forma, pueden ocurrir recaídas ocasionales, así como períodos de estabilidad.
4. Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP)
Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS)
La EMPP se caracteriza por un empeoramiento progresivo de la función neurológica pero -a diferencia de la forma Secundaria Progresiva- no está precedida por una fase inicial de EM Remitente-Recurrente. Entre el 10-15% de las personas con Esclerosis Múltiple son diagnosticadas de EMPP.
Supone la acumulación de discapacidad desde el comienzo de los síntomas, sin recaídas o remisiones tempranas.
En diferentes momentos del tiempo se puede presentar como “activa” (con una recaída y/o evidencia de nueva actividad en la imagen por resonancia magnética ocasionales) o como “no activa”; así como “con progresión” (evidencia de empeoramiento en una medida objetiva de cambio a lo largo del tiempo, con o sin recaídas o nueva actividad en la imagen por resonancia magnética) o “sin progresión”.
Cada experiencia de una persona con Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva es única: puede haber breves períodos en los que la enfermedad se encuentra estable, con o sin recidivas o actividad en resonancia magnética, así como períodos donde se produce un aumento de discapacidad, también independientemente que haya recaídas o lesiones en la MRI.
Información del apartado revisada y validada por: Dr Rafael Arroyo, neurólogomiembro del Comité Médico Asesor de Esclerosis Múltiple España.
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